Isovaleriansäure ist die Hauptvaleriansäure des Baldrians und lässt sich in größeren Mengen aus dessen Wurzel isolieren. Sie findet sich weiterhin verestert in vielen Naturstoffen, beispielsweise in Alkaloiden oder in Valepotriaten.
Isovaleriansäure ist ein Metabolit des Leucins. Fußgeruch beruht – neben anderen kurzkettigen Fettsäuren – insbesondere auch auf der Gegenwart von Isovaleriansäure, die durch Bakterien aus der im Schweiß vorkommenden Aminosäure Leucin gebildet wird.